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Rhabdomyom
30 g schweres Herz eines vier Tage alt gewordenen
Säuglings, nach unauffälligem Schwangerschaftsverlauf Spontangeburt
in der 41. Schwangerschaftswoche. Geburtsgewicht 3950 g, Länge
50 cm. 12 Stunden postportal fielen bei zunehmender Zyanose Herzgeräusche
auf. Echokardiographisch ergab sich der Nachweis zahlreicher intrakardialer
Raumforderungen, deren zwei das Cavum des rechten Ventrikels weitgehend
ausfüllten. Die rechtsventrikulären Tumoren wurden chirurgisch
abgetragen. Dabei wurde auf den distalen Anteil des Ramus interventricularis
anterior ein Bypass unter Verwendung der Arteria mammaria interna
rechts gesetzt. 24 Stunden nach der Operation kam es jedoch zu
einem Gefäßverschluss, kardialer Globalinuffizienz Multiorganversagen
und Exitus letalis.
 
Bei der
Obduktion zeigen sich an der Vorderwand des linken und rechten
Ventrikels und in ventralen Anteilen des Herzseptums ausgedehnte
frische Nekrosen. Ferner wies das etwa 30 g schwere Herz zahlreiche
bis 8 mm durchmessende, graue, sulzige disseminierte Herdbildungen
im Myokard beider Ventrikel und, weniger dicht gelagert, im Myokard
der Vorhöfe auf. Entlang der Goßhirnkonvexität waren an zahlreichen
Stellen feste, teils auch vorgewölbte Knötchen tastbar. Die
übrigen Organe und das Weichgewebe zeigten ein hochgradiges Ödem
und eine Zynose als Ausdruck des kardialen Kreislaufschocks.
  
Histologisch
findet man im vorliegenden Präparat aus dem rechten Ventrikel
innerhalb des Myokards gelegene und irregulär verteilte, unterschiedlich
große Herde stark vergrößerter, ballonierter Kardiomyozyten mit
überwiegend optisch leerem, wabigen Zytoplasma. In vielen
Zellen auch ein perinukleäres Kondensat mit Ähnlichkeit zu Spinnenbeinen,
die vom Kern zur Zellmembran verlaufen: ieses sind die sog. Spinnenzellen,
die für das Rhabdomyom typisch sind.
Es handelt
sich um multiple Rhabdomyome, die in diesem Fall, wie meistens
bei dieser Entität, mit einer tuberösen Hirnsklerose assoziiert
sind. Da die Läsionen gewöhnlich multipel und schon bei Geburt
vorliegen, werden sie heutzutage als Hamartie, nicht mehr als
Neoplasie angesehen. Es handelt sich nicht um eine Speichererkrankung!
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