Landouzy-Sepsis
Sektionsfall eines 36-jährig unter dem Bilde
des Kreislaufversagens auf dem Boden einer HIV-Infektion gestorbenen
Patienten. Die Lungen sind schwer, konsolidiert und flüssigkeitsreich,
die pulmohiären Lymphknoten klein.
 Im
histologischen Präparat wird ein diffuses zellreiches alveoläres
Exsudat erkennbar. Die Ziehl-Neelsen-Färbung (hier in der
Modifikation nach Fite-Farraco) zeigt in vielen der zytoplasmareichen
Makrophagen säurefeste, leicht gekrümmte Stäbchen.
Es handelt sich somit um eine (molekularpathologisch verifizierte)
Sepsis tuberculosa gravissima (Landouzy). Die Stäbchen erwiesen
sich als PAS-negativ; die Infektion mit dem Mycobacterium tuberculosis
wurde an dem Präparat molekularpathologisch verfiziert.
Die normale epitheloidzellig-granulomatöse
Reaktion bedarf einer intakten T-Zell-Immunität. Die Mykobakterien
werden von Makrophagen aufgenommen, die die Bakterien aufgrund
ihrer besonderen Zellwandbeschaffenheit jedoch nicht abtöten
können. Die Mycobakterien vermehren sich in den Makrophagen,
dabei werden bakterielle Proteine frei, die die Zellen an der
Oberfläche den T-Zellen präsentieren. In anergen Patienten,
die der Mykobakterien-Infektion keine adäquate Abwehrrektion
entgegensetzen können, könen daher keine Epitheloidzellen
gebildet werden, die befallenen Zellen werden nicht in Granulomen
eingekesselt, sondern können zirkulieren.
In Verbindung mit dem färberischen Nachweis
säurefester Bakterien hilft die PAS-Färbung "klassische"
(M. tuberculosis) von atypischen Mykobakterien (M. kansasi, M.
avium-interacellulare u.a.) zu differenzieren. M. tuberculosis
ist PAS-negativ.
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