Thema 6: Entzündung II

Lymphknoten bei Sarkoidose

Eine 43-jähriger Mann bemerkte zunehmende Luftnot bei körperlicher Tätigkeit. Der hinzugezogene Arzt auskultiert einen geringen Stridor und tastet mehrere vergrößerte axilläre Lymphknoten. Die Röntgenaufnahme des Thorax zeigt pulmohiläre, die großen Bronchien einengende symmetrische Raumforderungen. Zur weiteren Klärung wird ein gut zugänglicher, vergrößerter axillärer Lymphknoten extirpiert.

Das histologische Bild zeigt einen durch unterschiedlich große epitheloidzellige Granulome teilweise zerstörten Lymphknoten. Die Epitheloidzellen liegen dicht gepackt in den Granulomen, die keine zentralen Nekrosen aufweisen. In mehreren Granulomen sind zusätzlich mehrkernige Riesenzellen mit geordneter Kernlagerung ausgebildet. Die Kerne sind hufeisenförmig bzw. kappenförmig in der Peripherie des Zytoplasmas angeordnet, in einigen dieser Riesenzellen ist ein Asteroidkörperchen erkennbar. Vereinzelte größere Granulome sind durch schmale bindegewebige Septen untergliedert. In der Peripherie ein Saum aus Lymphozyten und Makrophagen (hier im Lymphknoten nur schwer abzugrenzen). Säurefeste Stäbchen (Ziehl-Neelsen-Färbung) liegen nicht vor. Eine später zusätzlich durchgeführte Bronchiallavage enthielt einige Verbände von Epitheloidzellen.

Es handelt sich um Granulome vom Sarkoidose-Typ. Diese Granulome kommen bei verschiedenen Erkrankungen (M. Crohn, primäre biliäre Zirrhose u.a.) vor und können auch durch verschiedene exogene Noxen hervorgerufen werden. Im vorliegenden Fall handelt es sich um eine u.a. bronchohiläre Lymphknotenbeteiligung im Rahmen einer pulmonalen Sarkoidose.

Die Sarkoidose ist eine generalisierte, nicht verkäsende, epitheloidzellige, oft riesenzellbildende Granulomatose unklarer Ätiologie und Pathogenese, die fast alle Gewebe und Organsysteme betreffen kann. Die Erkrankung verläuft meist asymptomatisch. Frauen sind öfter betroffen als Männer, meist im dritten bis fünften Lebensjahrzehnt. Die Inzidenz variiert, in den skandinavischen Ländern tritt die Sarkoidose z.B. öfter auf (Inzidenz in Deutschland 10:100.000, in Dänemark 64:100.000). Am häufigsten sind die Lymphknoten befallen, danach die Lungen, die Haut, die Augen und das Gehirn. Nach dem Erstbeschreiber der kutanen Sarkoidose, Caesar Boeck (1900), wird die Erkankung auch als M. Boeck bezeichnet. Schaumann beschrieb die Sarkoidose 1916 dann als Allgemeinerkrankung. F ür die Morbidität ist hauptsächlich die Lungenbeteiligung verantwortlich, da sie zu einer restriktiven Lungenschädigung führt, die in eine interstitielle Lungenfibrose münden kann. Ein Teil der Patienten zeigt Hautmanifestationen in Form eines Erythema nodosum mit Bildung druckschmerzhafter, rötlicher subkutaner Knötchen, die sich histologisch als Fettgewebsnekrosen, meist aber ohne Granulome, darstellen. Kutane Sarkoidosegranulome können sich unter dem Bild des Lupus pernio manifestieren. Häugfig ist auch die Beteiligung der Augen und der Augenadnexe. Bei Sarkoidosevedacht sollte daher der ophthalmologische Befund erhoben werden: Granulome werden oft an den Bindehäuten gefunden und sind dort einer Biopsie leicht zugänglich. Eine Beteiligung der Aderhaut kann zu bleibenden Sehstörungen führen. Die Beteiligung des peripheren Nervensystems, aber auch von Hirnnerven, des ZNS und der Meningen kann sich in neurologischen Symptomen äußern.