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Thema 3: Extrazelluläre Veränderungen / Bindegewebspathologie |
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Amyloidose des Herzens
Sektionsfall eines 62 Jahre alt gewordenen Mannes,
der an einer chronischen Polyarthritis litt. In den letzten Lebensjahren
waren eine zunehmende chronische Niereninsuffizienz, eine Herzinsuufizienz
und zuletzt eine Leberinsuffizienz aufgetreten. Die genannnten
Organe sind verfestigt, von gummiartiger Konsistenz, die Schnittflächen
sind etwas graugelb tingiert und glänzen speckig. Das Herz
wiegt 620 g.
  
Das Schnittpräparat stammt aus dem linksventrikulären
Myokard. Man erkennt regelrecht texturierte Kammerwandmuskulatur,
deren Muskelzellen stark verschmälert sind. Dies ist insbesondere
an den quergetroffenen Bündeln im Vergleich zu den Kardiomyozytenkernen
erkennbar. Alle Kardiomyozyten sind von einer schwach eosinophilen
hyalinen Masse umgeben, die sich auch als breite Manschette um
Lichtungen der Koronargefäße findet. In der Kongorot-Färbung nach
Puchtler färben sich diese Ablagerungen orange-rot an. Bei Betrachtung
im polarisierten Licht findet man dann eine apfelgrüne Doppelbrechung
insbesondere in den stärker Kongo-rot markierten Depots.
  
Es handelt sich somit um eine Amyloidose des Herzens
mit hochgradiger Druckatrophie der regelrecht angeordneten Kardiomyozyten
unter Ausbildung einer sekundären, restriktiven Kardiomyopathie
mit der Folge einer globalen Herzinsuffizienz. Im vorliegenden
Fall konnte das Amyloid immunhistologisch weiter differenziert
werden. Es handelte sich dabei um Amyloid vom Typ AA, das sich
auf dem Boden einer rheumatoiden Arthritis entwickelt hatte. Die
Amyloidose AA kann bei chronischen Entzündungszuständen
und Neoplasie, z.B. auch bei Lymphomen, auftreten. Die Fibrillen
entstehen aus dem Serum-Amyloidprotein A (SAA), das als Akutphasen-Protein
in der Leber gebildet wird. Bei dieser systemischen Amyloidose
sind die parenchymatösen Organe bevorzugt betroffen, Mitbeteiligunn
des Herzen, wie in diesem Fall, tritt seltener auf. Das Herz ist
wesentlich öfter bei der AL-Amyloidose (z.B. bei Plasmozytom)
betroffen.
Eine kausale Therapie, die einen Abbau oder eine
Mobilisierung der Amyloid-Depots bewirken könnte, existiert nicht.
Die Herztransplantation stellt eine therapeutische Option bei
einer isolierten Herzamyloidose dar, wobei allerdings die Gefahr
besteht, daß das Transplantat ebenfalls früher oder später
von der Amyloidose erfaßt wird.
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