Landouzy-Sepsis

Sektionsfall eines 36-jährig unter dem Bilde des Kreislaufversagens auf dem Boden einer HIV-Infektion gestorbenen Patienten. Die Lungen sind schwer, konsolidiert und flüssigkeitsreich, die pulmohiären Lymphknoten klein.

Ziehl-Neelsen-Färbung

Im histologischen Präparat wird ein diffuses zellreiches alveoläres Exsudat erkennbar. Die Ziehl-Neelsen-Färbung (hier in der Modifikation nach Fite-Farraco) zeigt in vielen der zytoplasmareichen Makrophagen säurefeste, leicht gekrümmte Stäbchen. Es handelt sich somit um eine (molekularpathologisch verifizierte) Sepsis tuberculosa gravissima (Landouzy). Die Stäbchen erwiesen sich als PAS-negativ; die Infektion mit dem Mycobacterium tuberculosis wurde an dem Präparat molekularpathologisch verfiziert.

Die normale epitheloidzellig-granulomatöse Reaktion bedarf einer intakten T-Zell-Immunität. Die Mykobakterien werden von Makrophagen aufgenommen, die die Bakterien aufgrund ihrer besonderen Zellwandbeschaffenheit jedoch nicht abtöten können. Die Mycobakterien vermehren sich in den Makrophagen, dabei werden bakterielle Proteine frei, die die Zellen an der Oberfläche den T-Zellen präsentieren. In anergen Patienten, die der Mykobakterien-Infektion keine adäquate Abwehrrektion entgegensetzen können, könen daher keine Epitheloidzellen gebildet werden, die befallenen Zellen werden nicht in Granulomen eingekesselt, sondern können zirkulieren.

In Verbindung mit dem färberischen Nachweis säurefester Bakterien hilft die PAS-Färbung “klassische” (M. tuberculosis) von atypischen Mykobakterien (M. kansasi, M. avium-interacellulare u.a.) zu differenzieren. M. tuberculosis ist PAS-negativ.

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