Amyloidose des Herzens

Sektionsfall eines 62 Jahre alt gewordenen Mannes, der an einer chronischen Polyarthritis litt. In den letzten Lebensjahren waren eine zunehmende chronische Niereninsuffizienz, eine Herzinsuffizienz und zuletzt eine Leberinsuffizienz aufgetreten. Die genannnten Organe sind verfestigt, von gummiartiger Konsistenz, die Schnittflächen sind etwas graugelb tingiert und glänzen speckig. Das Herz wiegt 620 g.

Amyloidose des Herzens
Amyloidose des Herzens
Amyloidose des Herzens

Das Schnittpräparat stammt aus dem linksventrikulären Myokard. Man erkennt regelrecht texturierte Kammerwandmuskulatur, deren Muskelzellen stark verschmälert sind. Dies ist insbesondere an den quergetroffenen Bündeln im Vergleich zu den Kardiomyozytenkernen erkennbar. Alle Kardiomyozyten sind von einer schwach eosinophilen hyalinen Masse umgeben, die sich auch als breite Manschette um Lichtungen der Koronargefäße findet. In der Kongorot-Färbung nach Puchtler färben sich diese Ablagerungen orange-rot an. Bei Betrachtung im polarisierten Licht findet man dann eine apfelgrüne Doppelbrechung insbesondere in den stärker Kongo-rot markierten Depots.

Polarisiertes Licht
Amyloidose des Herzens
Amyloidose des Herzens

Es handelt sich somit um eine Amyloidose des Herzens mit hochgradiger Druckatrophie der regelrecht angeordneten Kardiomyozyten unter Ausbildung einer sekundären, restriktiven Kardiomyopathie mit der Folge einer globalen Herzinsuffizienz. Im vorliegenden Fall konnte das Amyloid immunhistologisch weiter differenziert werden. Es handelte sich dabei um Amyloid vom Typ AA, das sich auf dem Boden einer rheumatoiden Arthritis entwickelt hatte. Die Amyloidose AA kann bei chronischen Entzündungszuständen und Neoplasie, z.B. auch bei Lymphomen, auftreten. Die Fibrillen entstehen aus dem Serum-Amyloidprotein A (SAA), das als Akutphasen-Protein in der Leber gebildet wird. Bei dieser systemischen Amyloidose sind die parenchymatösen Organe bevorzugt betroffen, Mitbeteiligunn des Herzen, wie in diesem Fall, tritt seltener auf. Das Herz ist wesentlich öfter bei der AL-Amyloidose (z.B. bei Plasmozytom) betroffen.

Eine kausale Therapie, die einen Abbau oder eine Mobilisierung der Amyloid-Depots bewirken könnte, existiert nicht. Die Herztransplantation stellt eine therapeutische Option bei einer isolierten Herzamyloidose dar, wobei allerdings die Gefahr besteht, daß das Transplantat ebenfalls früher oder später von der Amyloidose erfaßt wird.

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