Amyloidose der Niere

Obduktionsfall eines 66-jährigen Mannes mit Plasmozytom. Das Plasmoyztom war 20 Monate vor dem Tode diagnosiziert worden, nachdem eine Nierenbiopsie die Diagnose einer Amyloidose vom Typ AL ergeben hatte. Die daraufhin eingeleiteten klinisch-chemischen Untersuchungen ergaben eine Paraproteinämie und die Knochenmarkshistologie eine fast diffuse Infiltration mit z.T. unreifen Plasmazellen. Die Nieren sind von fester Konsistenz und gelb-grauer Färbung, die Schnittflächen glänzen speckig-matt.

HE-Färbung
Kongorot-Färbung
Elektronen-
mikroskopie

Lichtmikroskopisch (HE-Färbung) findet man hyaline Ablagerungen in den Gefäßwänden, im Interstitium und in den Kapillarschlingen. In der vorliegenden PAS-Färbung erkennt man eine kräftige Reaktivität der zellfreien (!) Depots. In der Kongorot-Färbung erweisen sich die Depots als orange-rötlich und bei Betrachtung im polarisierten Licht als “apfelgrün”. Im elektronenmikroskopischen Bild erkennt man einen fibrillären Aufbau der Depots.

Es handelt sich um eine typisches Bild einer Amyloid-Nephropathie. Es kommt mitunter vor, daß die Amyloidose initial am Nierenbioptat im Zuge der Abklärung einer chronischen Niereninsuffizienz diagnostiziert wird. In einem Teil der Fälle kann die Diagnose einer Amyloidose an der Rektumschleimhaut gestellt werden, da die Gefäße der Submukosa im Rahmen einer Amyloidose mit vaskulärem Verteilungsmuster oft mitbetroffen sind. Es muß in dem Material die Submukosa allerdings ausreichend repräsentiert sein, eine oberflächliche Schleimhautentnahme ist in der histologischen Amyloiddiagnostik nicht verwertbar! Der Nachweis von Amyloid umfaßt immer eine Kongorot-Färbung mit Betrachtung im polarisierten Licht. Einmal nachgewiesene Amyloiddepots können dann mittels der Immunhistologie ggf. weiter charakterisiert werden.

Kommentare sind geschlossen.