Neurogene Atrophie: Skelettmuskulatur

Patient mit zunehmender Muskelschwäche der Adduktoren der unteren Extremität. Die betreffende Muskulatur erscheint verdünnt, der Umfang des betroffenen Oberschenkels geringer als an der kontralateralen Seite. Die Kraftentwicklung ist auf der betroffenen Seite deutlich herabgesetzt. Die Kreatinphosphokinase im Serum ist normal. Es wird der Verdacht auf Vorliegen einer Polyneuropathie geäußert und eine Biopsie vorgenommen.

Skelettmuskulatur
Skelettmuskulatur

Histologisch wird am Paraffinschnitt ein variabler Durchmesser der einzelnen Muskelfasern sichtbar. Neben normal großen, teils sogar hypertrophen Fasern mit rundlichem, ovalen Querschnitten treten einzeln, manchmal auch in kleinen Gruppen sog. Angularfasern auf. Diese Fasern sind dünn und haben entrundete Querschnitte, die Anzahl der Kerne erscheint relativ vermehrt. Am Gefrierschnitt (konventioneller HE-Schnitt) finden sich analoge Veränderungen, die enzymhistochemische Darstellung der ATPase-Aktivität (bei pH 9,4) zeigt, daß dunkel gefärbte Fasern (Typ II) öfter der Atrophie anheim gefallen sind. Das bei dieser Reaktion in normaler Muskulatur erkennbare “Schachbrettmuster” der hellen und dunklen Fasern ist deutlich gestört.

Neurogene Muskelatrophie
Neurogene Muskelatrophie

Es handelt sich damit um eine leichte bis mittelgradige Muskelatrophie. Bei den leichten Formen sind die Angularfasern selten, bei mittlerem Schweregrad gruppiert oder felderförmig angeordnet. Bei starker Ausprägung finden sich dann nur noch optisch leere Sarkolemmschläuche mit Kernansammlungen. Die Ursache der bevorzugten Schädigung von Typ II-Fasern (“langsame” Fasern) ist nicht eindeutig geklärt.

Ursache sind vor allem neurogene Prozesse wie z.B. Polyneuropathien, spinale Muskelatrophien oder chronische Neuropathien, denen allen die Abnahme der nervalen Reize gemeinsam ist.

Kommentare sind geschlossen.