Rhabdomyom

30 g schweres Herz eines vier Tage alt gewordenen Säuglings, nach unauffälligem Schwangerschaftsverlauf Spontangeburt in der 41. Schwangerschaftswoche. Geburtsgewicht 3950 g, Länge 50 cm. 12 Stunden postportal fielen bei zunehmender Zyanose Herzgeräusche auf. Echokardiographisch ergab sich der Nachweis zahlreicher intrakardialer Raumforderungen, deren zwei das Cavum des rechten Ventrikels weitgehend ausfüllten. Die rechtsventrikulären Tumoren wurden chirurgisch abgetragen. Dabei wurde auf den distalen Anteil des Ramus interventricularis anterior ein Bypass unter Verwendung der Arteria mammaria interna rechts gesetzt. 24 Stunden nach der Operation kam es jedoch zu einem Gefäßverschluss, kardialer Globalinuffizienz Multiorganversagen und Exitus letalis.

Rhabdomyom
Rhabdomyom

Bei der Obduktion zeigen sich an der Vorderwand des linken und rechten Ventrikels und in ventralen Anteilen des Herzseptums ausgedehnte frische Nekrosen. Ferner wies das etwa 30 g schwere Herz zahlreiche bis 8 mm durchmessende, graue, sulzige disseminierte Herdbildungen im Myokard beider Ventrikel und, weniger dicht gelagert, im Myokard der Vorhöfe auf. Entlang der Goßhirnkonvexität waren an zahlreichen Stellen feste, teils auch vorgewölbte Knötchen tastbar. Die übrigen Organe und das Weichgewebe zeigten ein hochgradiges Ödem und eine Zynose als Ausdruck des kardialen Kreislaufschocks.

Rhabdomyom
Rhabdomyom

Histologisch findet man im vorliegenden Präparat aus dem rechten Ventrikel innerhalb des Myokards gelegene und irregulär verteilte, unterschiedlich große Herde stark vergrößerter, ballonierter Kardiomyozyten mit überwiegend optisch leerem, wabigen Zytoplasma. In vielen Zellen auch ein perinukleäres Kondensat mit Ähnlichkeit zu Spinnenbeinen, die vom Kern zur Zellmembran verlaufen: Dieses sind die sog. Spinnenzellen, die für das Rhabdomyom typisch sind.

Rhabdomyom
Rhabdomyom

Es handelt sich um multiple Rhabdomyome, die in diesem Fall, wie meistens bei dieser Entität, mit einer tuberösen Hirnsklerose assoziiert sind. Da die Läsionen gewöhnlich multipel und schon bei Geburt vorliegen, werden sie heutzutage als Hamartie, nicht mehr als Neoplasie angesehen. Es handelt sich nicht um eine Speichererkrankung!

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